WikiSort.ru - Не сортированное

Гликопротеин CD59
PDB прорисовано на основе 1cdq.
Доступные структуры PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB Список идентификаторов PDB 1CDQ, 1CDR, 1CDS, 1ERG, 1ERH, 2J8B, 2OFS, 2UWR, 2UX2, 4BIK
Идентификаторы
Символ	CD59 ; 16.3A5; 1F5; EJ16; EJ30; EL32; G344; HRF-20; HRF20; MAC-IP; MACIF; MEM43; MIC11; MIN1; MIN2; MIN3; MIRL; MSK21; p18-20
Внешние ID	OMIM: 107271 MGI: 1888996 HomoloGene: 56386 GeneCards: CD59 Gene
Генная онтология Функция • complement binding • protein binding Компонент клетки • extracellular region • extracellular space • plasma membrane • cell surface • membrane • anchored component of external side of plasma membrane • sarcolemma • compact myelin • extracellular vesicular exosome Биологический процесс • cell activation • negative regulation of activation of membrane attack complex • cell surface receptor signaling pathway • blood coagulation • regulation of complement activation • positive regulation of T cell proliferation • negative regulation of apoptotic process • innate immune response Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	966	333883
Ensembl	ENSG00000085063	ENSMUSG00000068686
UniProt	P13987	P58019
RefSeq (мРНК)	NM_000611	NM_181858
RefSeq (белок)	NP_000602	NP_862906
Локус (UCSC)	Chr 11: 33.72 – 33.76 Mb	Chr 2: 104.07 – 104.09 Mb
Поиск в PubMed
Шаблон: просмотр • обсуждение • править

Гликопротеин CD59, ингибитор мембраноатакующего комплекса, или протектин — мембранный белок, регуляторный белок системы комплемента. Продукт гена человека CD59.^[1]

Функции

CD59 содержит гликозилфосфатидилинозитол, который обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Когда активация комплемента приводит к образованию комплекса C5b678 на клетке, CD59 связывается с компонентами комплекса C7 и C8 и блокирует связывание с комплексом белка C9, что, в свою очередь, предотвращает последующую полимеризацию C9 и образование мембраноатакующих комплексов (МАК).^[2]

Некоторые вирусы, включая ВИЧ, цитомегаловирус человека и Вакцинию, включают белок CD55 хозяина в собственную оболочку, чтобы избежать комплемент-опосредованного лизиса.^[3]

Структура

CD59 состоит из 77 аминокислот (после отщепления сигнального пептида и пропептида). Аспарагин-108 является участком липидирования (связывания гликозилфосфатидилинозитола), что обеспечивает заякоривание белка на клеточной мембране. Содержит 3 участка N-гликозилирования, до 2 участков O-гликозилирования и 4 внутримолекулярных дисульфидных связей.

Патология

Мутации белка приводят к гемолитической анемии, опосредованной CD59 с или без полинейропатии. Это аутосомное рецессивное заболевание, характеризующееся ранним детским проявлением хронического гемолиза, периодическими нейропатиями, усиливающимися при инфекциях; симптомы включают гипотонию, мышечную слабость в конечностях и гипорефлексию.

Мутации, затрагивающие гликозилфосфатидилинозитол, которые снижают уровень экспрессии CD59 и CD55 на поверхности эритроцитов, приводят к пароксизмальной ночной гемоглобинурии.^[4]

Белок CD59 прикреплен к клеточной мембране через гликозилфосфатидилинозитоловый якорь и при мутациях в гене данного липида (ген PIG-A) белок CD59 может частично или полностью отсутствовать. В результате, эритроциты будут подвергаться комплемент-опосредованному лизису, что может привести к развитию тяжелого заболевания - Пароксизмальная Ночная Гемоглобинурия (ПНГ, D59.5).^[5][6]

При диабете CD59 может подвергаться гликированию, что приводит к его инактивации.

См. также

• Группа крови

Примечания

Литература

• Piccoli, AK.; Alegretti, AP.; Schneider, L.; Lora, PS.; Xavier, RM. “Expression of complement regulatory proteins CD55, CD59, CD35, and CD46 in rheumatoid arthritis”. Rev Bras Reumatol. 51 (5): 503–10. PMID 21953001.
• Xu, WD.; Zhang, YJ.; Zhou, M.; Peng, H.; Liu, SS.; Ye, DQ. (2011). “Reduced expression of CD55 and CD59 on peripheral blood cells from systemic lupus erythematosus: profitable to diagnose some complications?”. Cell Immunol. 271 (1): 15. DOI:10.1016/j.cellimm.2011.06.024. PMID 21802665.
• Yu, Q.; Yu, R.; Qin, X. (Sep 2010). “The good and evil of complement activation in HIV-1 infection”. Cell Mol Immunol. 7 (5): 334–40. DOI:10.1038/cmi.2010.8. PMID 20228834. Используется устаревший параметр |month= (справка)
• Nafa K, Mason PJ, Hillmen P, Luzzatto L, Bessler M. Mutations in the PIG-A gene causing paroxysmal nocturnal hemoglobinuria are mainly of the frameshift type. Blood. 1995 Dec 15;86(12):4650-5. PMID 8541557
• Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J, Bessler M, Ware R, Hillmen P, Luzzatto L, Young N, Kinoshita T, Rosse W, Socié G; International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood. 2005 Dec 1;106(12):3699-709. PMID 16051736

Ссылки

• Протектин (CD59, ингибитор мембраноатакующего комплекса)  (рус.)