Эпилепсия | |
---|---|
Электроэнцефалограмма. Множественные комплексы пик-волна. | |
МКБ-10 | G40.-G41. |
МКБ-9 | 345 |
DiseasesDB | 4366 |
MedlinePlus | 000694 |
eMedicine | neuro/415 |
MeSH | D004827 и D004827 |
Эпиле́псия (др.-греч. ἐπιληψία от ἐπίληπτος, «схваченный, пойманный, застигнутый»; лат. epilepsia или caduca) — хроническое неврологическое заболевание, проявляющееся в предрасположенности организма к внезапному возникновению судорожных приступов[1][2]. Историческое русское название болезни — «падучая».
Другое распространённое и общеупотребительное название этих внезапных приступов — эпилептический приступ. Эпилепсией болеют не только люди, но и другие млекопитающие, например, собаки, кошки, мыши.
Наступление единичного характерного для эпилепсии приступа возможно из-за специфичной реакции живого организма на процессы, которые в нём произошли. По современным представлениям, эпилепсия — это неоднородная группа заболеваний, клиника хронических случаев которых характеризуется судорожными повторными приступами. В основе патогенеза этого заболевания лежат пароксизмальные разряды в нейронах головного мозга. Эпилепсия характеризуется главным образом типичными повторными приступами различного характера (существуют также эквиваленты эпилептических приступов в виде внезапно наступающих расстройств настроения (дисфории) или характерные расстройства сознания (сумеречного помрачения сознания, сомнамбулизма, трансов), а также постепенным развитием характерных для эпилепсии изменений личности и (или) характерным эпилептическим слабоумием. В некоторых случаях наблюдаются также эпилептические психозы, которые протекают остро или хронически и проявляются такими аффективными расстройствами, как страх, тоска, агрессивность или повышенно-экстатическое настроение, а также бредом, галлюцинациями. Если возникновение эпилептических приступов имеет доказанную связь с соматической патологией, то речь идёт о симптоматической эпилепсии. Кроме того, в рамках эпилепсии часто выделяют так называемую височную эпилепсию, при которой судорожный очаг локализуется в височной доле. Такое выделение определяется особенностями клинических проявлений, характерных для локализации судорожного очага в височной доле головного мозга. Диагностикой и лечением эпилепсии занимаются неврологи и эпилептологи.
В некоторых случаях приступы осложняют течение неврологического или соматического заболевания либо травмы головного мозга.
Древние греки и римляне объясняли эпилепсию божественным вмешательством — «геркулесова болезнь», «божественная болезнь», «падучая»[3]. Также в одном из средневековых руководств к вызову духов говорится, что при неправильной подготовке к обряду маг может погибнуть, испытав при этом эпилептический и апоплексический удар[3].
История отношения к эпилепсии связана со многими предрассудками, которые воспринимались как научные данные. Так, в XIX веке считалось, что между эпилепсией, с одной стороны, и склонностью к насилию и агрессивному поведению, с другой, существует немало общего (в частности, этой точки зрения придерживался Ч. Ломброзо, усматривавший у эпилептиков дегенеративные признаки, которые, по его мнению, были характерны для преступников). В ХХ веке научный и культурный прогресс привёл к разрушению этих концепций, теперь они не являются актуальными и могут рассматриваться лишь в рамках истории науки[4].
Однако отношение общества к лицам, страдающим эпилепсией, по-прежнему неоднозначно и преимущественно негативно[5]. Больных эпилепсией всё ещё широко стигматизируют. Это может повлиять на людей экономически, социально и культурно.
Эпилептические приступы могут иметь различные проявления в зависимости от этиологии, локализации поражения, ЭЭГ-характеристик уровня зрелости нервной системы на момент развития приступа. В основе многочисленных классификаций лежат эти и другие характеристики. Однако с практической точки зрения имеет смысл выделять две категории:
Первично-генерализованные приступы — двусторонние симметричные, без очаговых проявлений в момент возникновения. К ним относятся два вида:
Парциальные или фокальные приступы — наиболее частое проявление эпилепсии. Они возникают при повреждении нервных клеток в специфической зоне одного из полушарий мозга и подразделяются на простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные.
Возникновение эпилептического приступа зависит от комбинации двух факторов самого мозга: активности судорожного очага (иногда его ещё называют эпилептическим) и общей судорожной готовности мозга. Иногда эпилептическому приступу предшествует аура (греческое слово, означающее «дуновение», «ветерок»). Проявления ауры очень разнообразны и зависят от расположения участка мозга, функция которого нарушена (то есть от локализации эпилептического очага). Так же те или иные состояния организма могут быть провоцирующим фактором эпиприступа (эпиприступы, связанные с наступлением менструаций; эпиприступы, наступающие только во время сна). Кроме того, эпилептический приступ может быть спровоцирован рядом факторов внешней среды (например, мерцающим светом). Существует целый ряд классификаций характерных эпилептических приступов. С точки зрения лечения наиболее удобна классификация, основанная на симптоматике приступов. Она помогает также отличить эпилепсию от других пароксизмальных состояний.
Судорожный очаг является результатом органического или функционального повреждения участка мозга, вызванного любым фактором (недостаточное кровообращение (ишемия), перинатальные осложнения, травмы головы, соматические или инфекционные заболевания, опухоли и аномалии головного мозга, нарушения обмена веществ, инсульт, токсическое воздействие различных веществ). На месте структурного повреждения рубец (в котором иногда образуется заполненная жидкостью полость (киста)). В этом месте периодически может возникать острый отек и раздражение нервных клеток двигательной зоны, что ведёт к судорожным сокращениям скелетных мышц, которые, в случае генерализации возбуждения на всю кору головного мозга, заканчиваются потерей сознания.
Судорожная готовность — это вероятность увеличения патологического (эпилептиформного) возбуждения в коре головного мозга сверх уровня (порога), на котором функционирует противосудорожная система мозга. Она может быть высокой или низкой. При высокой судорожной готовности даже небольшая активность в очаге может привести к появлению развернутого судорожного приступа. Судорожная готовность мозга может быть настолько велика, что приводит к кратковременному отключению сознания и в отсутствие очага эпилептической активности. В данном случае речь идёт об абсансах. И наоборот, судорожная готовность может отсутствовать вовсе, и, в этом случае, даже при очень сильном очаге эпилептической активности, возникают парциальные приступы, не сопровождающиеся потерей сознания. Причиной повышенной судорожной готовности является внутриутробная гипоксия мозга, гипоксия в родах или наследственная предрасположенность (риск эпилепсии у потомства больных эпилепсией составляет 3—4 %, что в 2—4 раза выше, чем в общей популяции).
Для диагностики эпилепсии и её проявлений получил широкое распространение метод электроэнцефалографии (ЭЭГ), то есть трактовки электроэнцефалограммы. Особенно важное значение имеет наличие фокальных комплексов «пик-волна» или асимметричных медленных волн, указывающих на наличие эпилептического очага и его локализацию. О наличии высокой судорожной готовности всего мозга (и, соответственно, абсансов) говорят генерализованные комплексы пик—волна. Однако всегда следует помнить, что ЭЭГ отражает не наличие диагноза эпилепсии, а функциональное состояние головного мозга (активное бодрствование, пассивное бодрствование, сон и фазы сна) и может быть нормальной даже при частых приступах. И наоборот, наличие эпилептиформных изменений на ЭЭГ не всегда свидетельствует об эпилепсии, но в некоторых случаях является основанием для назначения антиконвульсантной терапии даже без явных приступов (эпилептиформные энцефалопатии).
Особенно опасен эпилептический статус в связи с выраженной мышечной активностью: тонико-клонические судороги дыхательной мускулатуры, аспирация слюны и крови из ротовой полости, а также задержки и аритмии дыхания ведут к гипоксии и ацидозу; сердечно-сосудистая система испытывает запредельные нагрузки в связи с гигантской мышечной работой; гипоксия усиливает отёк мозга; ацидоз усиливает нарушения гемодинамики и микроциркуляции; вторично все больше ухудшаются условия для работы мозга. При пролонгированном в клинике эпистатусе нарастает глубина коматозного состояния, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется их атонией, а гиперрефлексия — арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Судороги могут полностью прекратиться, и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.
Два основных механизма ведут к цитотоксическому действию и некрозу, в них клеточная деполяризация поддерживается стимуляцией NMDA-рецепторов и ключевым моментом является запуск внутри клетки каскада разрушения. В первом случае чрезмерное нейрональное возбуждение является результатом отека (жидкость и катионы поступают внутрь клетки), ведущее к осмотическому повреждению и клеточному лизису. Во втором случае активация НМДА-рецепторов активирует поток кальция в нейрон с аккумуляцией внутриклеточного кальция до уровня выше, чем вмещает цитоплазматический кальций-связывающий белок. Свободный внутриклеточный кальций является токсичным для нейрона и ведёт к серии нейрохимических реакций, включающих митохондриальные дисфункции, активирует протеолиз и липолиз, уничтожающие клетку. Этот замкнутый круг и лежит в основе гибели больного при эпистатусе.
Наиболее распространённая причина смерти при эпилепсии — утопление в ванне во время эпилептического приступа. По этой причине происходит примерно 1 смерть в год на 1000 пациентов.
В XIX веке было широко распространено представление, что эпилепсия обусловливает неизбежное снижение интеллекта. В XX веке это представление подверглось пересмотру: было обнаружено, что ухудшение когнитивных функций происходит лишь в сравнительно редких случаях[6]:287.
В большинстве случаев после единичного приступа прогноз благоприятный. Приблизительно у 70 % больных на фоне лечения наступает ремиссия, то есть приступы отсутствуют в течение 5 лет. В 20—30 % приступы продолжаются, в таких случаях нередко требуется одновременное назначение нескольких противосудорожных препаратов.
В XIX веке авторы трудов по психиатрии предполагали, что эпилептические приступы вызывают разрушение личности. В начале XX века утвердилось мнение, что и эпилепсия, и изменения личности при этом заболевании представляют собой следствие какой-либо общей глубинной патологии. Распространено было представление, в соответствии с которым «эпилептическую личность» характеризовали как эгоцентричную, раздражительную, религиозную, сварливую, упрямую и обладающую вязким мышлением. В дальнейшем стало очевидно, что эти идеи возникли в результате наблюдений за постоянно пребывающими в стенах клиник тяжелобольными с серьёзным поражением мозга. Обследование же пациентов с эпилепсией, живущих в обществе, привело к выводу, что лишь меньшинство из них испытывают трудности, обусловленные аномалиями личности, а если такие личностные проблемы всё же возникают, они обычно не носят какого-либо специфического характера. В частности, очень мало данных, свидетельствующих в пользу гипотезы о связи между эпилепсией и агрессивностью[6]:287.
В случаях, когда у пациента с эпилепсией действительно наблюдается расстройство личности, в его этиологии, видимо, играют важную роль социальные факторы — в частности, социальные ограничения, налагаемые на эпилептика, его собственные затруднения, реакция окружающих. Также высказывалось предположение, что патология личности при эпилепсии может быть связана с повреждениями височной доли головного мозга[6]:287.
Общая цель лечения может быть разделена на отдельные цели, которые требуют применения различных усилий:
Название цели | Способы достижения |
---|---|
Обезболить периоды приступов | Для больных, испытывающих во время приступа боль, уменьшить её, например, регулярным приёмом противосудорожных и/или обезболивающих лекарств. Кроме лекарств, также могут подойти и другие средства. Например, помочь снять боль в этом случае может регулярное употребление богатого кальцием сушёного чернослива, но этот способ не устраняет причину приступов — спонтанную реакцию начала приступа в головном мозге больного эпилепсией, он только повысит содержание кальция в организме, что, возможно, облегчит течение судорог. |
Предотвратить наступление новых приступов | Хирургически, медикаментозно, Кетогенная диета |
Снизить частоту приступов | Если приступы полностью не удается предотвратить, то можно достичь цели снизить их частоту. Хирургически, медикаментозно, VNS-терапия, Кетогенная диета |
Снизить длительность отдельных приступов | длящиеся более минуты приступы с задержкой дыхания называют тяжёлыми приступами, а длящиеся менее 10—15 секунд — лёгкими. Во время тяжёлых приступов с задержкой дыхания может пострадать мозг и другие органы из-за недостатка их снабжения кислородом. |
Добиться отмены приёма лекарств | Без возобновления припадков |
Свести к минимуму побочные эффекты лечения | Подбирается индивидуально |
Обезопасить общество от больных эпилепсией, совершающих общественно опасные действия | В предчувствии приступа, во время него или после него больные могут чувствовать себя особенным образом, что может привести к невменяемому состоянию и совершению противоправных действий. Медикаментозно, физическое усмирение: изоляция, надевания смирительной рубашки; профилактические мероприятия — например, в виде регулярного контроля того, что ногти на руках обрезаны и в невменяемом состоянии ими будет невозможно поцарапать других людей. |
Лечение заболевания проводится как амбулаторно (у врача-невролога или психиатра), так и стационарно[5] (в неврологических больницах и отделениях или в психиатрических — в последних, в частности, в случае, если больной эпилепсией совершил общественно опасные действия во временном расстройстве психической деятельности или при хронических расстройствах психической деятельности и к нему применены принудительные меры медицинского характера)[7]. В Российской Федерации принудительная госпитализация должна быть санкционирована судом. В особо тяжёлых случаях это возможно до вынесения судьёй решения[источник не указан 812 дней]. Больные, принудительно помещённые в психиатрический стационар, признаются нетрудоспособными на весь период нахождения в стационаре и имеют право на получение пенсии и пособий согласно законодательству РФ об обязательном социальном страховании[8].
При терапии эпилепсии главным образом применяют противосудорожные препараты, использование которых может продолжаться на протяжении всей жизни человека.[9] Выбор антиконвульсанта зависит от типа приступов, синдромов эпилепсии, состояния здоровья и других лекарств принимаемых пациентом.[10] В начале рекомендуется использование одного средства.[11] В случае когда это не имеет должного эффекта, рекомендуется перейти на другое лекарство.[12] Два препарата одновременно принимают только если одно не работает.[12] Приблизительно в половине случаев первое средство эффективно, второе даёт эффект у ещё примерно 13 %. Третье либо совмещение двух может помочь дополнительным 4 %.[13] У около 30% людей приступы продолжаются несмотря на лечение антиконвульсантами.[14]
Возможные препараты включают в себя фенитоин, карбамазепин, вальпроевую кислоту, и примерно одинаково эффективны как при частичных, так и генерализованных приступах(абсансы, клонические приступы).[15][16] В Великобритании карбамазепин и ламотриджин рекомендованы как препараты первой линии для лечения частичных приступов, а леветирацетам и вальпроевая кислота второй линии из-за их цены и побочных эффектов.[12] Вальпроевая кислота рекомендована как препарат первой линии при генерализованных приступах, а ламотриджин второй.[12] У тех, кто не имеет приступов, рекоменуются этосуксимид или вальпроевая кислота, которая особенно эффективна при миоклонических и тонических или атонических приступах.[12]
В апреле 2018 года консультативный совет FDA рекомендовал зарегистрировать лекарственный препарат на основе каннабидиола. Его предназначение — терапия тяжёлых форм эпилепсии у детей. В случае положительного решения регулятора, препарат станет первым в США зарегистрированным средством из медицинской марихуаны. Препарат представлен в форме сиропа, содержание тетрагидроканнабинола составляет менее 0,1 %. Лекарственное средство успешно прошло клинические исследования среди детей старше 2 лет, страдающих синдромом Драве и синдромом Леннокса-Гасто – редких и тяжелых форм эпилепсии. Согласно данным испытаний, лекарственное средство на основе каннабидиола помогает снизить частоту приступов на 50 % у 40 % больных синдромом Леннокса-Гасто (в группе плацебо показатель составляет — 15 % пациентов). Похожая эффективность была продемонстрирована при лечении синдрома Драве.[17]
Эпилепсия на Викискладе |
Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".
Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.
Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .