WikiSort.ru - Не сортированное

Синдром Клейне — Левина
МКБ-11	7A227A22
МКБ-10	G47.847.8
МКБ-9	327.13327.13
OMIM	148840
DiseasesDB	29520
MeSH	D017593

Синдром Клейне — Левина (синдром спящей красавицы) — чрезвычайно редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости (гиперсомнии) и сужения сознания^[1]. Больные спят большую часть суток (до 18 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет; становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. Разбудить их при этом чрезвычайно сложно. Болезнь возникает чаще всего в юношеском возрасте^[1].

Клиническая картина

У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные не способны посещать школу или работу, заботиться о себе. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, сноподобное состояние, деперсонализация, у некоторых пациентов зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный и паранойяльный бред. Большинство пациентов жалуются, что всё вокруг кажется «не в фокусе», чувствительны к шуму и свету.

В большинстве случаев (75 %) вне сна у больных развивается компульсивная мегафагия (прожорливость) без чувства насыщения. Больные обычно предпочитают сладости и нетипичные продукты питания^[2]. Примерно у половины пациентов наблюдается гиперсексуальное поведение (чаще у мужчин)^[3]. У мужчин она проявляется в частой мастурбации, непристойной брани, обнажении себя, сексуальных домогательствах^[4]. Женщины склонны к депрессивным проявлениям.

Синдром Клейне—Левина возникает во втором десятилетии, хотя были описаны случаи в возрасте 4—80 лет^[5]. Болезнь возникает чаще у мужчин (2—4:1)^[5]. Эпизоды наступают каждые 3—6 месяцев и обычно длятся 2—3 дня, максимально до 6 недель. В промежутках между эпизодами пациенты выглядят вполне здоровыми и не предъявляют никаких жалоб.

Между эпизодами болезни нормальное внимание, когнитивные способности и психический статус^[5].

После 40 лет достаточно часто встречается спонтанная ремиссия^[1].

История

Впервые синдром был описан в 1786 году французским врачом Эдме Пьер Шаво де Бошеном. Вилли Клейне описал серию из девяти случаев рекуррентной гиперсомнии в 1925 году. В 1936 году Макс Левин добавил ещё пять случаев, сфокусировавшись на сочетании гиперсомнии и нарушения пищевого поведения^[6].

Этиология и патофизиология

Причины и условия возникновения болезни неизвестны^[5].

Анализ на однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) показал таламическую гипоперфузию в нескольких случаях^[5]. Некоторые исследователи предполагают, что появление синдрома вызвано нарушением функций лимбических и гипоталамических структур^[7]. В спинномозговой жидкости у больных иногда обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз^[7]. Иногда Синдром Клейне — Левина появляется после перенесённой черепно-мозговой травмы или энцефалита^[7].

Повышена распространенность болезни среди ашкеназов, что может свидетельствовать о генетической предрасположенности^[5].

Эпидемиология

Распространенность болезни оценивается в 1:1000000^[5].

Терапия

Для устранения сонливости используются психостимуляторы, например метилфенидат, модафинил, D-амфетамин, амфетамин, эфедрин, метамфетамин, пемолин-пирацетам-меклофеноксат^[8][9]. Модафинил рекомендуется назначать от 200 мг/день^[5]. Для улучшения патологического поведения и уменьшения длительности эпизодов применяются препараты лития^[9].

Есть данных о некоторых позитивных эффектах при терапии амантадином и/или вальпроевой кислотой^[10].

Различные истории болезни показали, что такие препараты, как галоперидол, хлорпромазин, рисперидон, трифтороперазин, левомепромазин, тиоридазин, клозапин и флумазенил неэффективны^[9]. Электрошоковая терапия и инсулиновые комы также не показали эффективность^[9].

Примечания

Литература

• Landtblom A. M., Dige N., Schwerdt K., Säfström P., Granérus G. (2003). “Short-term memory dysfunction in Kleine–Levin syndrome”. Acta Neurol Scand. 108 (5): 363—7. PMID 14616308. (англ.)
• Schenck C. H., Arnulf I., Mahowald M. W. (2007). “Sleep and sex: what can go wrong? A review of the literature on sleep related disorders and abnormal sexual behaviors and experiences”. Sleep. 30 (6): 683—702. PMC 1978350. PMID 17580590. (англ.)
• Justo L. P., Calil H. M., Prado-Bolognani S. A., Muszkat M. (2007). “Kleine–Levin syndrome: interface between neurology and psychiatry”. Arq Neuropsiquiatr. 65 (1): 150—2. PMID 17420845. (англ.)
• Santosh Ramdurg. Kleine–Levin Syndrome: Etiology, Diagnosis, and Treatment // Annals of Indian Academy of Neurology. — 2010. — Т. 13, вып. 4. — P. 241–6. — DOI:10.4103/0972-2327.74185. — PMID 21264130.