В данной статье имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из-за отсутствия сносок. |
Гранулематоз Вегенера | |
---|---|
Immunofluorescence pattern produced by binding of ANCA from a patient with Wegener's Granulomatosis to ethanol-fixed neutrophils | |
МКБ-10 | M31.3 |
МКБ-9 | 446.4 |
OMIM | 608710 и 608710 |
DiseasesDB | 14057 |
MedlinePlus | 000135 |
eMedicine | med/2401 |
MeSH | D014890 |
Гранулематоз Вегенера (в настоящее время болезнь называется гранулематоз с полиангиитом) — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов(васкулит), захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей[1], глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам.
Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.
При локальной форме поражаются ЛОР органы[1] (90 % случаев) и глаза (10 % случаев)[источник не указан 2124 дня] с развитием ринита, назофарингита, синусита, евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.
При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев)[источник не указан 2124 дня] в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов[источник не указан 2124 дня] наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов)[источник не указан 2124 дня] и поражения периферической нервной системы (15 %)[источник не указан 2124 дня] с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных[источник не указан 2124 дня] описан перикардит.
Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.
В настоящее время американская школа ревматологии предлагает называть гранулематоз Вегенера гранулематозом с полиангиитом, чтобы избегать названия, поощряющего имя немецкого патолога Фридриха Вегенера, который был членом НСДАП во времена Второй мировой войны.
Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.
Заболевание начинается с общей слабости, пониженного аппетита и похудения. В последующем присоединяются лихорадка, артралгии и миалгии. Иногда выявляют симптомы реактивных артритов.
При гранулематозе Вегенера воспалительный процесс затрагивает в основном белочную и радужную оболочку глаз. Нередко развитие увеита, иридоциклита, эписклерита, склерита, приводящих к перфорации роговицы и слепоте. Возможно образование периорбитальной гранулёмы с развитием экзофтальма[2].
Проявляется в виде упорного насморка с гнойно-геморрагическим отделяемым. В последующем развивается изъязвление слизистой оболочки. Возможна перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа. Помимо язвенно-некротического ринита возможно поражение трахеи, гортани, придаточных пазух носа, слуховых труб и ушей. Нередко возникновение язвенного стоматита. Иногда встречается резистентный к консервативному и хирургическому лечению мастоидит
Наблюдается кожный васкулит с язвенно-геморрагическими высыпаниями.
Протекает в виде асимметричной полинейропатии.
В легких образуются гранулемы, нередко распадающиеся, что приводит к кровохарканию и развитию дыхательной недостаточности. У 1/3 пациентов[источник не указан 2124 дня] гранулёмы клинически ничем себя не проявляют. Возможно развитие плеврита, аускультативно проявляющегося шумом трения плевры. Также может наблюдаться выпотной плеврит
Одной из излюбленных локализаций гранулематоза Вегенера являются почечные клубочки. Возникающий гломерулонефрит проявляется гематурией, массивной протеинурией, нередко имеет быстро прогрессирующее течение и приводит к быстро нарастающей почечной недостаточности.
Проявляется в виде различных видов перикардита. Поражение миокарда и эндокарда нехарактерно
У больных с развернутой клинической картиной диагноз обычно несложен, однако в связи с разнообразием форм и вариантов течения возникают трудности на ранних стадиях заболевания. Примерно 25 % больных[источник не указан 2124 дня] в начальной стадии не имеют признаков поражения легких или почек.
Критерий | Определение |
1. Воспаление носа и полости рта | Язвы в полости рта. Гнойные или кровянистые выделения из полости носа |
2. Изменения при рентгенографическом исследовании лёгких | Узелки, инфильтраты или полости |
3. Изменения мочи | Микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи |
4. Биопсия | Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространствах |
При наличии двух и более критериев чувствительность постановки диагноза составляет 88 %, а специфичность — 92 %.[источник не указан 2124 дня] Для подтверждения диагноза определяют наличие в крови классических антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).
С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмоней с гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.
Поскольку заболевание имеет аутоиммунный генез, препаратами выбора являются иммунодепрессанты: цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Из цитостатиков хорошо себя зарекомендовал циклофосфамид в дозе 2 мг/кг/сут. При поражении почек дозу повышают до 3-5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозе 1 мг/кг/сут. Хорошие результаты показала пульс-терапия циклофосфамида в дозе 1000 мг. Определённые надежды возлагаются на антицитокиновую терапию.
Без лечения прогноз неблагоприятен: средняя продолжительность жизни не превышает 5 мес, а летальность в течение первого года жизни составляет 80 %.[источник не указан 2124 дня] При своевременно начатой терапии циклофосфамидом и глюкокортикостероидами у 93 % пациентов ремиссия длится около 4-х лет, иногда у некоторых больных — более 10 лет.[источник не указан 2124 дня]
Это заготовка статьи по ревматологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".
Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.
Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .