Острый моноцитарный лейкоз | |
---|---|
МКБ-10 | C93.0 |
МКБ-9 | 206.0 |
OMIM | 151380 |
MeSH | D007948 |
Острый моноцитарный лейкоз (по классификации FAB ОМЛ M5)[1] является подвидом острого миелоидного лейкоза.
Для того, чтобы соответствовать критериям ВОЗ для ОМЛ М5, у пациента должно присутствовать более 20 % бластных клеток в костном мозгу, и из них более чем 80 % должны быть из моноцитарной линии. Дальнейшая субклассификация на подтипы — M5a (острый монобластный лейкоз) или M5b (острый моноцитарный лейкоз) производится на основании того, являются ли присутствующие бластные моноцитарные клетки преимущественно незрелыми монобластами (>80 % монобластов — подтип M5a) или некоторой смесью из монобластов и более зрелых промоноцитов (<80 % монобластов — подтип M5b). Монобласты можно отличить от других клеток костного мозга по их характерному внешнему виду: они имеют почти правильной формы круглое ядро, нежный тонкий кружевообразный хроматин, и обильную, нередко базофильно окрашенную, цитоплазму. У этих клеток могут также присутствовать ложноножки. По контрасту с ними, промоноциты имеют менее выраженные ядра с менее правильными очертаниями, а их цитоплазма может содержать метахроматические гранулы. Монобласты, как правило, отрицательны на миелопероксидазу. Результаты теста промоноцитов на миелопероксидазу вариабельны — могут быть как положительными, так и отрицательными. Как монобласты, так и промоноциты обычно положительны на неспецифическую эстеразу, однако тест на неспецифическую эстеразу может быть и отрицательным.
Иммунофенотипически, клетки ОМЛ M5 в различной степени вариабельно экспрессируют миелоидные (CD13, CD33) и моноцитарные (CD11b, CD11c) поверхностные клеточные антигены. Клетки ОМЛ М5 могут также аберрантно экспрессировать B-клеточный маркер CD20 и/или NK маркер CD56. Монобласты могут быть положительны на маркер миелоидных стволовых клеток CD34.
ОМЛ типа M5 ассоциируется с характерными хромосомными аномалиями, часто вовлекающими 11-ю хромосому в локусе 11q23, или же наблюдается транслокация с 9-й хромосомы на 11-ю, вовлекающая ген MLL. Однако транслокация MLL встречается и при других подтипах ОМЛ, не только при ОМЛ М5. Считается, что транслокация MLL 11q23 при ОМЛ типа М5 прогностически неблагоприятна по сравнению с аналогичной транслокацией при других типах ОМЛ, а также по сравнению с другими транслокациями, вовлекающими MLL, такими, как t(9;11). Транслокация t(8;16), также часто наблюдаемая при ОМЛ М5, ассоциируется с гемофагоцитозом (пожиранием незрелыми опухолевыми «моноцитами» клеток крови).
Вторичный лейкоз, в том числе ОМЛ М5 с характерной транслокацией, ассоциируют с воздействием эпиподофиллотоксинов, таких, как этопозид.[2]
ОМЛ типа М5, как и другие типы ОМЛ, лечится интенсивной комбинированной химиотерапией и, при необходимости, трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.
Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".
Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.
Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .