WikiSort.ru - Не сортированное

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство (англ. Bovine spongiform encephalopathy (BSE), англ. Mad-cow disease) — нейродегенеративная прионная болезнь, приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге заражённых животных, относится к группе трансмиссивных губчатых энцефалопатий. Вызывается прионом ГЭКРС (BovPrPSc, PrPbse). Инкубационный период от 30 месяцев до 8 лет. Передаётся при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельда-Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.

Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году,^[1] изучение началось в 1970-х годах.^[2]

С конца 1980-х годов коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тысяч голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании, Германии. Регистрируются единичные случаи в других странах. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясо-костной муки, изготовленной из останков «инфицированных» животных, в частности, овец^[3]. Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009 г.) от нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба.

Инфекционный агент

Считается, что инфекционным агентом ГЭКРС является специфический тип неверно свернувшегося белка, называемый прион. Подобные прионные белки распространяют болезнь между особями и вызывают деградацию мозга. ГЭКРС является трансмиссивной губчатой энцефалопатией^[4] Такие болезни могут возникать у животных, несущих аномальную аллель, которая вызывает искажение первоначально нормальных белков из альфа-спирального состояния в складчатый бета-лист, который является формой данного белка, вызывающей болезнь. Передача агента может происходить, когда здоровое животное подвергается контакту с заражёнными тканями. В мозге данные белки вызывают деформацию обычного клеточного белка в инфекционное состояние, которое затем продолжает деформацию белков в прионы по цепной реакции. Деформированные прионные белки образуют агрегаты белков, затем они объединяются в плотные плоские волокна и приводят к появлению микроскопических «дырок» в головном мозге, вырождению физических и умственных способностей, и в конечном итоге к гибели.^[3]

Существуют различные гипотезы о происхождении прионовых белков у крупного рогатого скота. Две наиболее распространённые гипотезы: межвидовое заражение от овец (больных скрейпи, также известной как почесуха) и спонтанные появления прионных форм белка у крупного рогатого скота, происходящие в течение многих веков.^[5] Похожие симптомы описывал ещё Публий Флавий Вегеций Ренат в IV-V веках^[6]. Британское правительство считает, что причина была не в скрейпи, как первоначально заявлялось, а в каком-то событии в 1970-х годах, которое невозможно точно определить.^[7]

Исследования, опубликованные в PLoS Pathogens (12 сентября 2008 г.) предполагают, что ГЭКРС вызывается мутацией гена Prion Protein Gene. В нем показано, что 10-летняя корова из Алабамы с атипичной формой ГЭКРС имела те же мутации прионных генов, что и обнаруженные у людей, страдающих от генетической формы болезни Крейцфельда-Якоба (gCJD). Несмотря на возможность генетического происхождения болезни, существуют другие формы прионных заболеваний человека, как спорадические (sCJD), так и вызванные употреблением заражённой пищи. Таким образом, потребление продуктов, изготовленных из больных животных, приводит к новому варианту болезни Крейцфельда-Якоба (nvCJD).^[8]

Примечания

Ссылки

• BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy, or Mad Cow Disease) // CDC