WikiSort.ru - Не сортированное

Метилмалоновая кислота
Общие
Систематическое наименование	Метилмалоновая кислота
Хим. формула	C4H6O4
Физические свойства
Молярная масса	118.088 г/моль
Термические свойства
Т. кип.	129-133 °C
Классификация
Рег. номер CAS	516-05-2
PubChem	487
Рег. номер EINECS	208-219-5
SMILES	CC(C(=O)O)C(=O)O
InChI	1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N
ChEBI	30860 и 42270
ChemSpider	473
Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иного.

Метилмалоновая кислота (ММК) — двухосновная карбоновая кислота, которая является C-метилированной производной малоната.

Метилмалонил-КоA — связанная с коферментом А форма метилмалоновой кислоты, преобразуется в сукцинил-КоА посредством метилмалонил-КоА мутазы, в реакции, что требует витамина B₁₂ в качестве кофактора. Таким образом, она входит в цикл Кребса, и является одной из составляющих заживляющих реакций.

Патология

Повышение уровня метилмалоновой кислоты может указывать на дефицит Витамина B₁₂. MMК повышена у 90-98% пациентов с недостаточностью B₁₂. Также 20-25% пациентов старше 70 лет имеют повышенный уровень ММК, но 25-33% из них не имеют дефицита B₁₂. По этой причине, MMК тест обычно не рекомендуется в пожилом возрасте.^[1]

Избыточное содержание метилмалоновой кислоты связано с наследственным рецессивным заболеванием метилмалоновая ацидемия.

Концентрация метилмалоновой кислоты в крови определяется газожидкостной хроматографией/масс-спектрометрией. Нормальный уровень в крови у здоровых людей: 73—271 нмоль/л. ^[2]

См. также

• Малоновая кислота

Примечания

Литература

• Carmel R (July 2011). “Biomarkers of cobalamin (vitamin B-12) status in the epidemiologic setting: a critical overview of context, applications, and performance characteristics of cobalamin, methylmalonic acid, and holotranscobalamin II”. Am. J. Clin. Nutr. 94 (1): 348S—358S. DOI:10.3945/ajcn.111.013441. PMC 3174853. PMID 21593511. Используется устаревший параметр |month= (справка)
• Fowler B, Leonard JV, Baumgartner MR (June 2008). “Causes of and diagnostic approach to methylmalonic acidurias”. J. Inherit. Metab. Dis. 31 (3): 350—60. DOI:10.1007/s10545-008-0839-4. PMID 18563633. Используется устаревший параметр |month= (справка)