WikiSort.ru - Не сортированное

ПОИСК ПО САЙТУ | о проекте

Перфорины — цитотоксические белки, содержащиеся в гранулах Т-лимфоцитов и NK-лимфоцитов (естественных киллеров).

Перфорин 1 — белок, который в человеческом организме закодирован геном PRF1[1][2][3].

Функция

Молекулы перфорина, выделяемые лимфоцитами, проникают в цитоплазматическую мембрану клетки-мишени, соединяясь друг с другом и образуя пору диаметром приблизительно от 5 до 20 нм. Литическая область молекулы перфорина, которая проникает в мембрану, называется мембраноатакующим комплексом перфорина (MACPF). Эта область имеет существенную гомологию с холестеринзависимыми цитолизинами грамположительных бактерий.

Перфорин имеет структурные и функциональные сходства с компонентом комплемента C9. Также как и С9, этот белок создаёт трансмембранные канальцы и способен неизбирательно разрушать различные типы клеток-мишеней. Перфорин — один из главных цитотоксических белков в составе цитолитических гранул и один из эффекторов клеточного лизиса, осуществляемого при участии Т-лимфоцитов и естественных киллеров.


Клиническое значение

Нарушения в гене PRF1 вызывают редкое наследственное заболевание — вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (FHL2), редкую рецессивную аутосомную патологию у детей раннего возраста[3].

Взаимодействия

Выявлена способность перфорина взаимодействовать с калретикулином.[4]

См. также

Примечания

  1. ↑ Fink TM, Zimmer M, Weitz S, Tschopp J, Jenne DE, Lichter P (Sep 1992). “Human perforin (PRF1) maps to 10q22, a region that is syntenic with mouse chromosome 10”. Genomics. 13 (4): 1300—2. DOI:10.1016/0888-7543(92)90050-3. PMID 1505959.
  2. ↑ Shinkai Y, Yoshida MC, Maeda K, Kobata T, Maruyama K, Yodoi J, Yagita H, Okumura K (Jan 1990). “Molecular cloning and chromosomal assignment of a human perforin (PFP) gene”. Immunogenetics. 30 (6): 452—7. DOI:10.1007/BF02421177. PMID 2592021.
  3. 1 2 Entrez Gene: PRF1 perforin 1 (pore forming protein).
  4. ↑ Andrin C, Pinkoski MJ, Burns K, et al. (July 1998). “Interaction between a Ca2+-binding protein calreticulin and perforin, a component of the cytotoxic T-cell granules”. Biochemistry. 37 (29): 10386—94. DOI:10.1021/bi980595z. PMID 9671507.
  1. ^ a b Rosado CJ, Buckle AM, Law RH, Butcher RE, Kan WT, Bird CH, Ung K, Browne KA, Baran K, Bashtannyk-Puhalovich TA, Faux NG, Wong W, Porter CJ, Pike RN, Ellisdon AM, Pearce MC, Bottomley SP, Emsley J, Smith AI, Rossjohn J, Hartland EL, Voskoboinik I, Trapani JA, Bird PI, Dunstone MA, Whisstock JC (2007). "A common fold mediates vertebrate defense and bacterial attack". Science 317 (5844): 1548–51. doi:10.1126/science.1144706. PMID 17717151.
  2. ^ Tschopp J, Masson D, Stanley KK (1986). "Structural/functional similarity between proteins involved in complement- and cytotoxic T-lymphocyte-mediated cytolysis". Nature 322 (6082): 831–4. doi:10.1038/322831a0. PMID 2427956.
  3. ^ Andrin C, Pinkoski MJ, Burns K, et al. (July 1998). "Interaction between a Ca2+-binding protein calreticulin and perforin, a component of the cytotoxic T-cell granules". Biochemistry 37 (29): 10386–94. doi:10.1021/bi980595z. PMID 9671507.

Ссылки

Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".

Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.

Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .



Текст в блоке "Читать" взят с сайта "Википедия" и доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Другой контент может иметь иную лицензию. Перед использованием материалов сайта WikiSort.ru внимательно изучите правила лицензирования конкретных элементов наполнения сайта.

2019-2024
WikiSort.ru - проект по пересортировке и дополнению контента Википедии