 | Стиль этой статьи неэнциклопедичен или нарушает нормы русского языка. |
 | Эта статья или раздел нуждается в переработке. |
 | В этой статье не хватает ссылок на источники информации. |
| Наследственный семейный амилоидоз без невропатии | |
|---|---|
| МКБ-10 | E85.0 |
| МКБ-9 | 277.3 |
| OMIM | 249100 |
| DiseasesDB | 9836 |
| MedlinePlus | 000363 |
| eMedicine | med/1410 |
| MeSH | D010505 |
Периодическая болезнь (или армянская болезнь, или наследственный семейный амилоидоз без невропатии, или средиземноморская семейная лихорадка, другие названия: пароксизмальный синдром Джэйнуэя — Мозенталя, периодический перитонит, синдром Рейманна, болезнь Сигала — Маму) — сравнительно редкое генетически обусловленное наследственное заболевание, проявляющееся периодически рецидивирующим серозитом и относительно частым развитием амилоидоза. Встречается преимущественно у представителей народностей, предки которых жили в странах на териитории Средиземноморского бассейна (вне зависимости от места их нынешнего проживания), особенно у армян, евреев (чаще сефардов), арабов, и лишь в 6% случаев у лиц прочих национальностей.[1][2]
Проявления и клинические формы
Формы этой болезни — перитонит (боли в животе — наиболее частые проявления данной патологии), васкулярная, суставная, плевральная, менингиальная, смешанная.
Этиологическим фактором являются мутации в 16 и 19 хромосомах.
Клинические проявления могут провоцироваться климатическими факторами, приёмом алкоголя, инфекциями, алиментарными отравлениями. Сезонность проявления зависит от региона. Для России — это межсезонье весна-лето и лето-осень.
Симптомы и последствия
Периодическая болезнь вызывает ангедонию, отказ почек, непереносимость лактозы.
В культуре
- В 6-м эпизоде 5-го сезона телесериала «Доктор Хаус» пациенты (отец и дочь) едва не умерли из-за семейной средиземноморской лихорадки, вызвавшей ангедонию и сомнамбулизм.
- Наследственная средиземноморская лихорадка упоминается в 1-м эпизоде 3-го сезона телесериала «Клиника» как редкая болезнь, которую сложно диагностировать.
См. также
Примечания
- ↑ ПЕРИОДИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ. Медицинская справочная (недоступная ссылка). Проверено 22 февраля 2010. Архивировано 18 февраля 2010 года.
- ↑ В. В. Петровский: Большая Медицинская Энциклопедия, Издательство «Советская Энциклопедия», Третье издание, Том 19, с.67, столб 181, Москва, 1982 год
Ссылки
 | Для улучшения этой статьи желательно: |
Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".
Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.
Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .