WikiSort.ru - Не сортированное

ПОИСК ПО САЙТУ | о проекте
Острый панмиелоз с миелофиброзом
МКБ-10 C94.494.4
МКБ-9 238.79238.79
МКБ-О 9931/3

Острый панмиелоз с миелофиброзом (ОПМФ) — это недостаточно чётко определённое гематологическое заболевание, которое может быть либо результатом клональной пролиферации, либо последствием токсического воздействия на костный мозг.[1]

Клиническая симптоматика

Биопсия костного мозга показывает наличие аномальных мегакариоцитов, нарушенный тромбоцитопоэз, макроцитарный эритропоэз, дефекты лейкопоэза и фиброз костного мозга.

Клиническая симптоматика является следствием снижения выработки всех типов кровяных клеток (цитопении, включая тромбоцитопению, анемию и лейкопению). Бластных клеток в периферической крови либо нет, либо очень мало. Увеличение селезёнки (спленомегалия) не характерно и обычно отсутствует, но если есть, то оно минимально.

Бластные клетки обычно положительны на поверхностный антиген CD34.[2]

Прогноз и лечение

Прогноз обычно плохой. Медиана продолжительности жизни с момента постановки диагноза — около 9 месяцев.

В попытках улучшить прогноз этих больных делались попытки аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.[3]

Терминологические разногласия

По сегодняшний день между специалистами имеются разногласия в отношении того, является ли это заболевание подвидом острого миелоидного лейкоза или же миелодиспластического синдрома. Однако текущая классификация ВОЗ 2008 года классифицирует острый панмиелоз с миелофиброзом как разновидность острого миелоидного лейкоза.[4][5]

Примечания

  1. ↑ Hoffman R, Benz E, Shattil S, Furie B, Cohen H. Hematology: Basic Principles and Practice. — 4th. — Churchill Livingstone, 2004.
  2. ↑ Orazi A, O'Malley DP, Jiang J; et al. (May 2005). “Acute panmyelosis with myelofibrosis: an entity distinct from acute megakaryoblastic leukemia”. Mod. Pathol. 18 (5): 603—14. DOI:10.1038/modpathol.3800348. PMID 15578075.
  3. ↑ Ngirabacu MC, Ravoet C, Dargent JL; et al. (December 2006). “Long-term follow-up of autologous peripheral blood stem cell transplantation in the treatment of a patient with acute panmyelosis with myelofibrosis”. Haematologica. 91 (12 Suppl): ECR53. PMID 17194659.
  4. ↑ Thiele J, Kvasnicka HM, Schmitt-Graeff A (April 2004). “Acute panmyelosis with myelofibrosis”. Leuk. Lymphoma. 45 (4): 681—7. DOI:10.1080/10428190310001625692. PMID 15160939.
  5. ↑ Thiele J, Kvasnicka HM, Zerhusen G; et al. (August 2004). “Acute panmyelosis with myelofibrosis: a clinicopathological study on 46 patients including histochemistry of bone marrow biopsies and follow-up”. Ann. Hematol. 83 (8): 513—21. DOI:10.1007/s00277-004-0881-8. PMID 15173958.

Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".

Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.

Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .



Текст в блоке "Читать" взят с сайта "Википедия" и доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Другой контент может иметь иную лицензию. Перед использованием материалов сайта WikiSort.ru внимательно изучите правила лицензирования конкретных элементов наполнения сайта.

2019-2025
WikiSort.ru - проект по пересортировке и дополнению контента Википедии