| Омфалоцеле | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | Q79.2 |
| МКБ-9 | 756.79 |
| OMIM | 164750 |
| DiseasesDB | 23647 |
| MedlinePlus | 000994 |
| eMedicine | rad/483 |
| MeSH | D006554 |
Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) — вид врождённого дефекта передней брюшной стенки, при котором петли кишечника, печень и, иногда, другие органы выходят за пределы брюшной полости в грыжевом мешке. Омфалоцеле обусловлено дефектом развития мышц передней брюшной стенки.
Морфология
Грыжевой мешок, сформированный брюшиной, выходит из брюшной полости через пупочное отверстие (пупок). В норме в ходе эмбриогенеза петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, выпячиваясь в пупочный канатик, однако на сроке десяти недель беременности возвращаются обратно; при омфалоцеле же органы остаются в пупочном канатике. Грыжевой мешок при омфалоцеле в лёгких случаях может содержать единичные петли кишечника, в тяжёлых — практически все органы живота. В тяжёлых случаях хирургическое лечение затруднено, так как живот ребёнка патологически мал, не увеличившись до нормальных размеров в процессе эмбриогенеза.
Скрининг
Часто омфалоцеле выявляется при АФП-скрининге или ультразвуковом исследовании плода. В процессе беременности может быть предложено генетическое консультирование или генетическое тестирование (амниоцентез).
Причины
В некоторых случаях, предположительно, омфалоцеле может являться следствием генетического расстройства (синдром Эдвардса[1][2], синдром Патау, OEIS КОМПЛЕКС).
Схожая патология
Схожей аномалией развития является гастрошизис. В отличие от омфалоцеле, в формировании гастрошизиса не участвует пупочный канатик, локализация гастрошизиса не всегда срединная, части органов могут находиться в амниотической жидкости, не ограничиваясь брюшиной. В числе других подобных синдромов — пентада Кантрелла, синдром Видемана — Беквита и др.
Примечания
- ↑ Kanagawa SL, Begleiter ML, Ostlie DJ, Holcomb G, Drake W, Butler MG (2002). “Omphalocele in three generations with autosomal dominant transmission”. J. Med. Genet. 39 (3): 184—5. DOI:10.1136/jmg.39.3.184. PMC 1735073. PMID 11897819.
- ↑ Yatsenko SA, Mendoza-Londono R, Belmont JW, Shaffer LG (2003). “Omphalocele in trisomy 3q: further delineation of phenotype”. Clin. Genet. 64 (5): 404—13. DOI:10.1034/j.1399-0004.2003.00159.x. PMID 14616763.
Литература
- Шимкевич В. М.,. Эксомфалия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
 |
Это заготовка статьи по патологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её. |
Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".
Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.
Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .