WikiSort.ru - Не сортированное

Лимфатическая мальформация — порок развития лимфатических сосудов. Морфологические изменения происходят на ранних стадиях эмбриогенеза, в частности в конце второго месяца внутриутробного развития, когда начинает формироваться первичная лимфатическая система.

Принято считать, что разделение образований на гемангиомы и сосудистые мальформации (в том числе и лимфатическую мальформацию) было предложено John B. Mulliken ^[1][2]. У лимфатических мальформаций доказано отсутствие признаков опухоли.^[3] Термин «лимфангиома» в применении к лимфатическим мальформациям считается устаревшим, рекомендуется его использование для истинных доброкачественных опухолей лимфатических сосудов. Собирательные термины «лимфгемангиома» и «гемлимфангиома» не должны использоваться для названия врождённых сосудистых аномалий^[2][3].

В связи с тем, что ранее данные образования относились к опухолям, статистические данные берутся из раздела «новообразования». Таким образом, лимфатическая мальформация составляет 6-18% от доброкачественных образований у детей^[4].

Локализация

В литературе приводится множество наблюдений различных локализаций общих (кистозных) лимфатических мальформаций. Описаны следующие области: голова и шея, нижние конечности, средостение, матка, поджелудочная железа, мошонка, твёрдая мозговая оболочка, оболочки яичка, сердце. В 42-54% случаев лимфатические мальформации локализуются в области головы и шеи, в 27% они встречаются в области туловища, в 24% — на конечностях. Висцеральные лимфатические мальформации определяются только в 15% случаев^[5][6].

В 50-75% лимфатические мальформации встречаются в области головы и шеи ^[7][8].

Диагностика

Пороки развития лимфатических сосудов в области головы и шеи чаще всего определяются при рождении или в первые годы жизни ребёнка, в возрасте до одного года в 60-80% случаев^[4]. Основными методами визуализации лимфатической мальформации являются ультразвуковое исследование (УЗИ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные исследования позволяют определить площадь и объём патологических тканей, размеры кист, топографию образования.

В настоящее время лимфатическую мальформацию можно визуализировать у плода с конца первого — начала второго триместра беременности. Лучше всего определяются крупнокистозные формы мальформаций. Чаще всего лимфатические мальформации выявляются в области шеи, грудной клетки, языка, туловища и конечностей.^[9][10]

Особенности клиники

Лимфатические мальформации в области головы и шеи, диагностируемые внутриутробно, обычно имеют огромные размеры, угрожающие жизни матери и ребёнка. В связи с этим заранее формируется специальная бригада врачей для оказания реанимационных мероприятий, в частности для предотвращения острой дыхательной недостаточности у новорождённого. За рубежом комплекс данных мер носит название EXIT (The ex utero intrapartum therapy procedure)^[11].

Наиболее частым осложнением у больных с данной патологией является воспаление лимфатической мальформации, спровоцированное любым воспалительным процессом (ОРВИ, тонзиллит, отит, аденоидит, стоматит, и т. д.)^[4]. Воспаление лимфатической мальформации требует неотложного лечения, включающего в себя антибактериальную и противовоспалительную терапии.

Лечение

Основной метод лечения детей с лимфатическими мальформациями в области головы и шеи — хирургический.^{[5][6][12][13]}

Литература

1. ↑ Mulliken J.B., Murray J.E., Castaneda A.R., Kaban L.B. Management of a vascular malformation of the face using total circulatory arrest. // Surgery, gynecology & obstetrics. — 1978. — Vol. 146. — P. 168.
2. 1 2 Mulliken J.B., Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: а classification based on endothelial characteristics. // Plastic and reconstructive surgery. — 1982. — Vol. 69, № 3. — P. 412—422.
3. 1 2 North P.E. Pediatric vascular tumors and malformations. // Surgical pathology. — 2010. — Vol. 3. — P. 455-494.
4. 1 2 3 А. В. Петухов. Лимфатическая мальформация (неопр.). Челюстно-лицевая хирургия ДГКБ св. Владимира.
5. 1 2 Фролова А.И. Лимфангиомы лица, полости рта и шеи у детей: диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук. — Московский ордена трудового красного знамени медицинский стоматологический институт имени Н.А. Семашко, 1983. — 177 с.
6. 1 2 Приходченко В.В. Лимфангиомы у детей (клиника, диагностика, лечение): диссертация на соискание учёной степени кандидата медицинских наук. — Донецкий государственный медицинский институт им. М. Горького, 1986. — 222 с.
7. ↑ Исаков Ю.Ф. Детская хирургия. — издание 3-е, перераб. и доп.. — Москва: Медицина, 1983. — 620 с.
8. ↑ Enjolras O., Wassef M., Chapot R. Color atlas of vascular tumors and vascular malformations. — New-York: Oxford university press, 2007. — P. 3-11.
9. ↑ Волков А. Е. Поверхностные лимфангиомы: опыт пренатальной ультразвуковой диагностики и обзор литературы. // Пренатальная диагностика. — 2006. — № 4. — С. 270-279.
10. ↑ Петрова Е.В., Некрасова Е.С., Воронин Д.В. Ультразвуковая пренатальная диагностика и исходы беременности при выявлении кистозной гигромы шеи у плода. // Вопросы онкологии.. — 2011. — № 4. — С. 517-520.
11. ↑ Laje P., Peranteau W., Hedrick H., Flake A., Johnson M., Moldenhauer J., Adzick N. Ex utero intrapartum treatment (EXIT) in the management of cervical lymphatic malformation. // Journal of pediatric surgery. — 2015. — Vol. 50, № 2. — P. 311-314.
12. ↑ Мальформации лимфатической системы головы и шеи у детей: диагностика и методы лечения. Рогинский В.В., Надточий А.Г., Овчинников И.А., Гавеля Е.Ю., Павелко Г.А., Бабиченко И.И., Ломака М.А., Рыжов Р.В. // Материалы VI съезда онкологов с международным участием. — 2015. — С. 324.
13. ↑ Komelyagin D.Ju., Petukhov A.V., Ivanov A.V., Dubin S.A., Khaspekov D.V., Topilin O.G., Dergachenko A.V., Vladimirov F., Dergachenko An.V., Striga E.V., Slipenko V.G., Strogonov I.A., Vafina H.Ya., Pasechnikov A.V., Paches O.A., Shafranov V.V., Topolnitsky O.Z., Romanov D.V., Schepin N.V., Vorobyov V.V. Treatment experience of a child with extensive lymphatic malformations in head and neck. // 25th World Congress of Lymphology, San Francisco. — 2015. — № 2015-A-204-NLN.