WikiSort.ru - Не сортированное

ПОИСК ПО САЙТУ | о проекте
Летаргический энцефалит
МКБ-10 A85.885.8
МКБ-9 049.8049.8
DiseasesDB 32498

Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь; отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце) — атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году австрийским психиатром и неврологом Константином фон Экономо[1]. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными[2].

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания[3][4] .

Историческая справка

Константин фон Экономо (1876—1931)

Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915—1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается.[5] Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.

Симптомы

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией[2]. В некоторых случаях пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (окулогирные кризы)[6], паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ.) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена[7].

Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определённый период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

Эпидемиология

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет.[5] В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.

Этиопатогенез

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.[8]

Патоморфология

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.[8]

Профилактика и лечение

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3—4 недель.[5]

Прогноз

Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.[9]

Интересные факты

Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер,[10][11] а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.[12]

В культуре

В 1990 году был снят художественный фильм «Пробуждение» о людях, поражённых этой болезнью. Режиссёр Пенни Маршал. В главных ролях выступили Роберт Де Ниро и Робин Уильямс.

Примечания

  1. ↑ K. von Economo. Encepahlitis lethargica. Wiener klinische Wochenschrift, May 10, 1917, 30: 581—585. Die Encephalitis lethargica. Leipzig and Vienna, Franz Deuticke, 1918.
  2. 1 2 Dale R. C., Church A. J., Surtees R. A.; et al. (2004). “Encephalitis lethargica syndrome: 20 new cases and evidence of basal ganglia autoimmunity”. Brain. 127 (Pt 1): 21—33. DOI:10.1093/brain/awh008. PMID 14570817.
  3. ↑ Stryker Sue B. “Encephalitis lethargica: the behavior residuals”. Training School Bulletin. 22 (1925): 152—7.
  4. ↑ Reid A. H., McCall S., Henry J. M., Taubenberger J. K. (2001). “Experimenting on the past: the enigma of von Economo's encephalitis lethargica”. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 60 (7): 663—70. PMID 11444794.
  5. 1 2 3 В. Н. Тимченко, Л. В. Быстрякова. Инфекционные болезни у детей. — Спб.: СпецЛит, 2001. — С. 400 — 417. — 559 с. — 4000 экз. — ISBN 5-299-00096-0.
  6. ↑ Vilensky J. A., Goetz C. G., Gilman S. (January 2006). “Movement disorders associated with encephalitis lethargica: a video compilation”. Mov. Disord. 21 (1): 1—8. DOI:10.1002/mds.20722. PMID 16200538. Используется устаревший параметр |month= (справка)
  7. ↑ Jankovic J., Mejia N. I. (2006). “Tics associated with other disorders”. Adv Neurol. 99: 66. PMID 16536352.
  8. 1 2 Гусев Е. А., Бурд Г. С., Коновалов А. Н. Неврология и нейрохирургия. — Медицина, 2000. — С. 49 — 69. — 347 с. — ISBN 5-225-00969-7.
  9. ↑ Энцефалит Экономо на www.eurolab.ua. Проверено 14 августа 2009. Архивировано 22 августа 2011 года.
  10. ↑ Lieberman A. (1996). “Adolf Hitler had post-encephalitic Parkinsonism”. Parkinsonism Relat Disord. 2 (2): 95—103. PMID 18591024.
  11. ↑ E. Zolfagharifard. Did Parkinson's disease lose Hitler the war? Study claims the condition made the Fuhrer reckless and violent (англ.). Daily Mail Online (2015). Проверено 20 марта 2017.
  12. ↑ Gupta R., Kim C., Agarwal N., Lieber B., Monaco E. A. (2015). “Understanding the Influence of Parkinson Disease on Adolf Hitler's Decision-Making during World War II”. World Neurosurgery. 84 (5): 1447—1452. DOI:10.1016/j.wneu.2015.06.014. PMID 26093359.

Литература

  • Болезни нервной системы: Руководство для врачей: 2-х т. — Т. 1 / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. — М.: Медицина, 2001. — с. 744. (с. 365—366)

Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".

Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.

Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .



Текст в блоке "Читать" взят с сайта "Википедия" и доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Другой контент может иметь иную лицензию. Перед использованием материалов сайта WikiSort.ru внимательно изучите правила лицензирования конкретных элементов наполнения сайта.

2019-2024
WikiSort.ru - проект по пересортировке и дополнению контента Википедии