WikiSort.ru - Не сортированное

Карнитин-пальмитоилтрансфераза II
Идентификаторы
Символы	CPT2, CPT1, CPTASE, IIAE4, carnitine palmitoyltransferase 2
Внешние IDs	OMIM: 600650 MGI: 109176 HomoloGene: 77 GeneCards: 1376
Генная онтология
Функции	• transferase activity, transferring acyl groups; • трансферазная активность; • carnitine O-palmitoyltransferase activity;
Компонент клетки	• мембрана; • Ядрышко; • нуклеоплазма; • Митохондрия; • mitochondrial inner membrane;
Биологический процесс	• carnitine shuttle; • fatty acid metabolic process; • Липидный обмен; • fatty acid beta-oxidation; • regulation of lipid metabolic process; • positive regulation of cold-induced thermogenesis;
	Источники:Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
	; ;
	Больше информации
Ортологи
	1376
	12896
	ENSG00000157184
	ENSMUSG00000028607
	P23786
	P52825
	NM_000098; NM_001330589
	NM_009949
	NP_000089; NP_001317518
	NP_034079
	Викиданные
Просмотр/Править (Человек)	Просмотр/Править (Мышь)

ПОИСК ПО САЙТУ | о проекте

Карнитин-пальмитоилтрансфераза II, также карнитинацилтрансфераза II, карнитинацил-СоА-трансфераза II или пальмитоил-CoA-трансфераза II (Carnitine palmitoyltransferase II, сокр. CPT2, КФ 2.3.1.21) — митохондриальный фермент, одна из форм карнитин-О-пальмитоилтрансферазы, относится к семейству ацилтрансфераз (тип трансфераз)^[1]^[2]. Катализирует перенос ацильной группы (—COR) жирной кислоты с длинной цепью, в частности пальмитоил, от ацилкарнитина на молекулу кофермента А, то есть обратную по отношению к реакции, катализируемой карнитин-пальмитоилтрансферазой I, по уравнению:

ацилкарнитин + CoA-SH $\rightleftharpoons$ карнитин + ацил-CoA.

Продуктами реакции являются соответственно карнитин и ацил-CoA.

Ген, кодирующий данный фермент расположен в 1-ой хромосоме — СPT2. Входит в состав карнитинового челнока. Является интегральным белком, локализованным на внутренней стороне внутренней мембраны митохондрий (на стороне матрикса).

Функции

Катализирует реакцию переноса ацильной группы жирных кислот с длинной углеводородной цепью с ацилкарнитина на кофермент А. Дефекты в гене, кодирующий данный фермент связаны с нарушениями окисления длинноцепочечных молекул жирных кислот в митохондриях и дефицитом карнитин-пальмитоилтрансферазы II^[2].

Модельные организмы

Модельные организмы были использованы в изучении функции CPT2. Условная линия нокаутированных мышей с названием Cpt2^{tm1b(KOMP)Wtsi} была воспроизведена в институте Сенгера^[3]. Особи мужского и женского пола подверглись стандартному фенотипическому скринингу^[4] , чтобы определить последствия делеций^[5]^[6]^[7]^[8] . Дополнительный скрининг выполнен в углубленном иммунологическом фенотипировании^[9].

Примечания

↑ Minoletti F, Colombo I, Martin AL, Di Donato S, Taroni F, Finocchiaro G, Pandolfo M (Sep 1992). “Localization of the human gene for carnitine palmitoyltransferase to 1p13-p11 by nonradioactive in situ hybridization”. Genomics. 13 (4): 1372—1374. DOI:10.1016/0888-7543(92)90076-5. PMID 1339389.Шаблон:Retracted
1 2 Entrez Gene: CPT2 carnitine palmitoyltransferase II (неопр.).
↑ Gerdin AK (2010). “The Sanger Mouse Genetics Programme: high throughput characterisation of knockout mice”. Acta Ophthalmologica. 88: 925—7. DOI:10.1111/j.1755-3768.2010.4142.x.
↑ International Mouse Phenotyping Consortium (неопр.).
↑ Skarnes WC, Rosen B, West AP, Koutsourakis M, Bushell W, Iyer V, Mujica AO, Thomas M, Harrow J, Cox T, Jackson D, Severin J, Biggs P, Fu J, Nefedov M, de Jong PJ, Stewart AF, Bradley A (Jun 2011). “A conditional knockout resource for the genome-wide study of mouse gene function”. Nature. 474 (7351): 337—42. DOI:10.1038/nature10163. PMC 3572410. PMID 21677750.
↑ Dolgin E (Jun 2011). “Mouse library set to be knockout”. Nature. 474 (7351): 262—3. DOI:10.1038/474262a. PMID 21677718.
↑ Collins FS, Rossant J, Wurst W (Jan 2007). “A mouse for all reasons”. Cell. 128 (1): 9—13. DOI:10.1016/j.cell.2006.12.018. PMID 17218247.
↑ White JK, Gerdin AK, Karp NA, Ryder E, Buljan M, Bussell JN, Salisbury J, Clare S, Ingham NJ, Podrini C, Houghton R, Estabel J, Bottomley JR, Melvin DG, Sunter D, Adams NC, ((Sanger Institute Mouse Genetics Project)), Tannahill D, Logan DW, Macarthur DG, Flint J, Mahajan VB, Tsang SH, Smyth I, Watt FM, Skarnes WC, Dougan G, Adams DJ, Ramirez-Solis R, Bradley A, Steel KP (2013). “Genome-wide generation and systematic phenotyping of knockout mice reveals new roles for many genes”. Cell. 154 (2): 452—64. DOI:10.1016/j.cell.2013.06.022. PMC 3717207. PMID 23870131.
↑ Infection and Immunity Immunophenotyping (3i) Consortium (неопр.).

См. также

Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".

Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.

Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .

Текст в блоке "Читать" взят с сайта "Википедия" и доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия.

Другой контент может иметь иную лицензию. Перед использованием материалов сайта WikiSort.ru внимательно изучите правила лицензирования конкретных элементов наполнения сайта.

2019-2026
WikiSort.ru - проект по пересортировке и дополнению контента Википедии

[pmid1339389-1] Minoletti F, Colombo I, Martin AL, Di Donato S, Taroni F, Finocchiaro G, Pandolfo M (Sep 1992). “Localization of the human gene for carnitine palmitoyltransferase to 1p13-p11 by nonradioactive in situ hybridization”. Genomics. 13 (4): 1372—1374. DOI:10.1016/0888-7543(92)90076-5. PMID 1339389.Шаблон:Retracted

[entrez-2] 1 2 Entrez Gene: CPT2 carnitine palmitoyltransferase II (неопр.).

[mgp_reference-3] Gerdin AK (2010). “The Sanger Mouse Genetics Programme: high throughput characterisation of knockout mice”. Acta Ophthalmologica. 88: 925—7. DOI:10.1111/j.1755-3768.2010.4142.x.

[IMPCsearch_ref-4] International Mouse Phenotyping Consortium (неопр.).

[pmid21677750-5] Skarnes WC, Rosen B, West AP, Koutsourakis M, Bushell W, Iyer V, Mujica AO, Thomas M, Harrow J, Cox T, Jackson D, Severin J, Biggs P, Fu J, Nefedov M, de Jong PJ, Stewart AF, Bradley A (Jun 2011). “A conditional knockout resource for the genome-wide study of mouse gene function”. Nature. 474 (7351): 337—42. DOI:10.1038/nature10163. PMC 3572410. PMID 21677750.

[mouse_library-6] Dolgin E (Jun 2011). “Mouse library set to be knockout”. Nature. 474 (7351): 262—3. DOI:10.1038/474262a. PMID 21677718.

[mouse_for_all_reasons-7] Collins FS, Rossant J, Wurst W (Jan 2007). “A mouse for all reasons”. Cell. 128 (1): 9—13. DOI:10.1016/j.cell.2006.12.018. PMID 17218247.

[pmid23870131-8] White JK, Gerdin AK, Karp NA, Ryder E, Buljan M, Bussell JN, Salisbury J, Clare S, Ingham NJ, Podrini C, Houghton R, Estabel J, Bottomley JR, Melvin DG, Sunter D, Adams NC, ((Sanger Institute Mouse Genetics Project)), Tannahill D, Logan DW, Macarthur DG, Flint J, Mahajan VB, Tsang SH, Smyth I, Watt FM, Skarnes WC, Dougan G, Adams DJ, Ramirez-Solis R, Bradley A, Steel KP (2013). “Genome-wide generation and systematic phenotyping of knockout mice reveals new roles for many genes”. Cell. 154 (2): 452—64. DOI:10.1016/j.cell.2013.06.022. PMC 3717207. PMID 23870131.

[iii_ref-9] Infection and Immunity Immunophenotyping (3i) Consortium (неопр.).