WikiSort.ru - Не сортированное

Акромегалия
МКБ-10	E22.022.0
МКБ-9	253.0253.0
OMIM	102200
DiseasesDB	114
MedlinePlus	000321
eMedicine	med/27 derm/593derm/593
MeSH	D000172

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией). При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Этиология и патогенез

Заболевание вызванно гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

1. Главные признаки акромегалии
   • Огрубление черт лица (увеличение надбровных дуг, скуловых костей, разрастание мягких тканей).
   • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
2. Другие признаки
   • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
   • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
   • Деформирующий остео-артроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
   • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
   • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
   • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
   • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
   • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
   • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Персоналии с акромегалией

В хронологическом порядке

• Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов^[1][2].
• Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека^[3].
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м^[4].
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения^[5].
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м^[6].
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики^[7].
• Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м^[4].
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик^[8].
• Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
• Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
• Чхве Хон Ман The Techno Goliath, Korean Colossus, Che Man (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА)^{[источник не указан 238 дней]}.
• Мэри Энн Беванн - Победитель конкурса "Самая мужчино-подобная женщина в мире"

См. также

• Синдром Свайера

Примечания

Литература

• Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
• Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
• И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
• Акромегалия // Большая советская энциклопедия : в 66 т. (65 т. и 1 доп.) / гл. ред. О. Ю. Шмидт. — М. : Советская энциклопедия, 1926—1947.

Ссылки

• Акромегалия / Сайт медицинского справочника «Здоровая тема»
• Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «Великан»
• Онлайн-школы «Великана» для пациентов с патологией гипофиза