WikiSort.ru - Не сортированное

Фактор свёртывания крови VIII
Доступные структуры PDB Поиск ортологов: PDBe, RCSB Список идентификаторов PDB 1CFG, 1D7P, 1FAC, 1IQD, 2R7E, 3CDZ, 3HNB, 3HNY, 3HOB, 3J2Q, 3J2S, 4BDV, 4KI5
Идентификаторы
Символ	F8 ; AHF; DXS1253E; F8B; F8C; FVIII; HEMA
Внешние ID	OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 ChEMBL: 3143 GeneCards: F8 Gene
Генная онтология Функция • serine-type endopeptidase activity • copper ion binding • protein binding • oxidoreductase activity Компонент клетки • extracellular region • extracellular space • plasma membrane • platelet alpha granule lumen Биологический процесс • platelet degranulation • proteolysis • acute-phase response • cell adhesion • blood coagulation • blood coagulation, intrinsic pathway • platelet activation • oxidation-reduction process Источники: Amigo / QuickGO
Профиль экспрессии РНК
Больше информации
Ортологи
Вид	Человек	Мышь
Entrez	2157	14069
Ensembl	ENSG00000185010	ENSMUSG00000031196
UniProt	P00451	Q06194
RefSeq (мРНК)	NM_000132	NM_001161373
RefSeq (белок)	NP_000123	NP_001154845
Локус (UCSC)	Chr HG1497_PATCH: 154 – 154.2 Mb	Chr X: 75.17 – 75.38 Mb
Поиск в PubMed
Шаблон: просмотр • обсуждение • править

Фактор свёртывания крови VIII (Антигемофильный глобулин) — белок ß—глобулин. Образует комплекс с фактором Виллебранда, который синтезируется в клетках эндотелия и печени. Играет важную роль в процессах свёртывания крови.

При отсутствии данного фактора возникает гемофилия A^[1].

Активируется по внешнему пути с участием тромбина и ионов Ca²⁺ путём отщепления от фактора Виллебранда. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора IX. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции^[1].

Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы^[2].

Примечания

Это заготовка статьи по гематологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Это заготовка статьи по биохимии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Это заготовка статьи об органическом веществе. Вы можете помочь проекту, дополнив её.