WikiSort.ru - Не сортированное

Портальная гипертензия
МКБ-10	K76.676.6
МКБ-9	572.3572.3
DiseasesDB	10388
eMedicine	radio/570 med/1889med/1889
MeSH	D006975

Порта́льная гиперте́нзия — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией.

Этиология

Среди этиологических факторов портальной гипертензии могут быть:

• Гепатиты, жировой гепатоз, цирроз печени различного происхождения (алкогольный, вирусный, билиарный), составляющие около 70-80 % всех этиологических причин.
• Портальный фиброз печени (воспалительный либо ипосттравматический), болезнь Кароли, миелофиброз, опухолевые заболевания органов панкреатобилиарной области, паразитарные заболевания (шистосомоз, эхинококкоз, альвеококкоз).
• Аномалии сосудов печени
• Кардиальный цирроз Пика
• Врожденные и приобретенные патологии печеночных вен и нижней полой вены: болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печеночных вен), синдром Бадда-Киари.
• Пилефлебиты, флебосклероз, облитерация либо тромбоз воротной вены, врожденный стеноз и атрезия воротной вены и ее ветвей.

Общее

Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезенки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печеночной энцефалопатией (печеночной недостаточностью).

В норме давление в системе портальных вен составляет 5-10 мм рт. ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт. ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печеночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печеночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (анастомозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет её. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

Классификация

Классификация на основе локализации портального блока

1. Надпеченочная: - тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари, инвазия опухолью); - обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью); - заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).

2. Внутрипеченочная:

2.1 Пресинусоидальная: - болезнь Рандю-Ослера; - врожденный фиброз печени; - тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования); - первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит; - гранулематозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез); - хронический вирусный гепатит; - первичный билиарный цирроз; - миелопролиферативные заболевания; - нодулярная регенераторная гиперплазия; - идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия; - болезнь Вильсона; - гемохроматоз; - поликистоз; - амилоидоз; - воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидальная: - все случаи цирроза печени; - острый алкогольный гепатит; - тяжелый вирусный гепатит; - острая жировая печень беременных; - интоксикация витамином А; - системный мастоцитоз; - печеночная пурпура; - цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная: - веноокклюзионная болезнь; - алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпеченочная: - тромбоз воротной вены; - кавернозная трансформация воротной вены; - тромбоз селезеночной вены; - висцеральная артериовенозная фистула; - идиопатическая тропическая спленомегалия.

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

- I степени - давление 250-400 мм вод.ст.; - II степени - давление 400-600 мм вод.ст.; - III степени - давление более 600 мм вод.ст.

По размерам варикозных узлов в пищеводе (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):

- диаметр менее 5 мм - малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода; - 5-10 мм - средние, извитые, расположены в средней трети пищевода; -более 10 мм - большие, напряженные, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам: - I степень – единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом; - II степень – несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом; - III степень – вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

1. Определение распространенности ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии. 2. Форма (внешний вид и размер). 3. Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ. 4. «Красные маркеры» - телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна. 5. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба. 6. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Типы "красных маркеров"

1. Пятна «красной вишни» - при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50% больных с варикозными венами пищевода.

2. Гематоцистные пятна - расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8% пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения.

3. Телеангиэктазии - сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Литература

• Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16.
• Шерцингер А. Г., Жигалова С. Б., Мусин Р. А. и др. Осложнения после эндоскопических вмешательств у больных портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 2. — С.16-21.
• Гарбузенко Д. В. Лечебная тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т.12, № 1.- С.96-103.
• Лебезев В. М., Ерамишанцев А. К., Григорян Р. С. Сочетанные операции в профилактике гастроэзофа-геальных кровотечениий у больных с портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2006. — Т.11, № 2. — С.16-20.
• Гарбузенко Д. В. Фармакотерапия портальной гипертензии // Клинич. медицина.- 2004.- № 3. — С.16-20
• Гарбузенко Д. В. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2004. — Т. 14, № 4. — С. 8-14.
• Ерамишанцев А. К., Киценко Е. А., Нечаенко А. М. Операции на пищеводе и желудке у больных с портальной гипертензией // Клинич. перспективы гастроэнтерол., гепатол. — 2002. — № 6. — С.8-14.
• Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29.
• Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент : Медицина, 1984. — 319 с.
• Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.

Ссылки

• Портальная гипертензия и варикозные вены пищевода и желудка
• Портальная гипертензия: причины, диагностика, контроль лечения, обучающий фильм