| Синдром Кавасаки | |
|---|---|
 | |
| МКБ-10 | M30.3 |
| МКБ-9 | 446.1 |
| OMIM | 611775 |
| DiseasesDB | 7121 |
| MedlinePlus | 000989 |
| eMedicine | ped/1236 |
| MeSH | D009080 |
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Статистические данные
В России встречается достаточно редко. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
Диагностические критерии
Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия
- Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
- Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
- Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
- Эритема ладоней или стоп
- Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
- Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
- Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
- Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).
Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения
• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда
• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.
Случаи заболевания
Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты, являющегося родным сыном известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и Келли Престон. Джетт Траволта скончался 2 января 2009 года от травмы, полученной в результате потери равновесия в ванной комнате, предположительно, в связи с эпилептическим припадком. Врачи не смогли спасти жизнь старшего сына Траволты. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки.
Лечение
Радикального лечения не существует.
Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов[1].
В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП[2]. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея[3].
Кортикостероиды также используются[4], особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат[5]. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.
О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.
Примечания
- ↑ Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L; et al. (2003). Baumer, J Harry, ed. “Cochrane Database of Systematic Reviews”. Cochrane Database Syst Rev (4): CD004000. DOI:10.1002/14651858.CD004000. PMID 14584002. Неизвестный параметр
|author-separator=(справка); Параметр|chapter=пропущен (справка на английском) - ↑ Hsieh KS, Weng KP, Lin CC, Huang TC, Lee CL, Huang SM (December 2004). “Treatment of acute Kawasaki disease: aspirin's role in the febrile stage revisited”. Pediatrics. 114 (6): e689—93. DOI:10.1542/peds.2004-1037. PMID 15545617.
- ↑ Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine. Emedicine.medscape.com (18 марта 2010). Проверено 23 июля 2014.
- ↑ Sundel RP, Baker AL, Fulton DR, Newburger JW (June 2003). “Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease: report of a randomized trial”. J. Pediatr. 142 (6): 611—6. DOI:10.1067/mpd.2003.191. PMID 12838187.
- ↑ Newburger JW et al., Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease, N Engl J Med. 2007 February 25;356(7):663-75
Ссылки
Данная страница на сайте WikiSort.ru содержит текст со страницы сайта "Википедия".
Если Вы хотите её отредактировать, то можете сделать это на странице редактирования в Википедии.
Если сделанные Вами правки не будут кем-нибудь удалены, то через несколько дней они появятся на сайте WikiSort.ru .